血管外皮肿瘤是少见的软组织恶性肿瘤,发病率甚低,约占软组织恶性肿瘤的0.9%。肿瘤均来自血管外皮细胞,可发生于身体任何部位,大约半数以上见于皮下组织及横纹肌组织内,尤以下肢较为多见。其诊断主要依靠病理,治疗应首选手术切除,可辅助以放、化疗。 发生于皮下肌肉或内脏(肺、肝、脾),其生物学行为可表现为良性或恶性,良恶性之间在组织学上无截然界限,其生长具有良性肿瘤特征,瘤组织切面富于血管,镜下瘤组织由相互连接的不典型毛细管构成,突出腔内,可以充满内腔,肿瘤能直接侵犯胸膜、胸壁、纵隔等,能发生血行和淋巴转移。
恶性血管外皮瘤可发病于任何年龄。男女发病无差异,多成年发病。文献报道多发于下肢、腹膜后、骨盆等处。肿瘤的发生与毛细血管之后的微静脉有关,故全身各部位都有发病的可能。原发灶一般为无疼痛、生长缓慢、边界清晰的肿块,早期诊断较困难,多为术后病理诊断。
手术广泛切除是治疗本病的有效方法,为防止术中大出血,可行介入血管栓塞术或术前放疗,放疗有一定的敏感性,但缓解期较短。单纯放化疗对此病不够理想。
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