肺癌可能引起危险的上腔静脉综合征!

大壮

http://baike.baidu.com/view/778563.htm?fr=ala0_1_1 上腔静脉综合征
上腔静脉综合征（superior vena caval syndrome，简称SVCS）是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影响所致的症候群，为肿瘤临床上最常见的急症。患者出现急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀。检查可见面颈、上肢和胸部静脉回流受阻，淤血，水肿，进一步发展可导致缺氧和颅内压增高，需要紧急处理以缓解症状。阻塞机制不外乎以下几种：即血栓形成、纤维化、外来压迫和肿瘤侵犯

SVCS为肿瘤急症，具有上腔静脉综合征的大部分病人都可望改善症状。据文献报道，症状明显缓解者淋巴瘤可达95%、肺癌为70%；大部分病例在治疗后3~4天内症状缓解，也有治疗后一天就开始缓解的。上腔静脉综合征者的总生存率较差，据报道只有10%~20%的病人生存超过2年。该综合征患者的预后和生存时间决定于原发病的肿瘤类型及恶性肿瘤对抗癌治疗的反应性如何，如肺癌伴有此综合征者平均存活只有6~8个月，而恶性淋巴瘤则较长。

解剖和生理学　　上腔静脉位于中纵隔，由两支无名静脉汇合而成，长约6~8cm，接受来自头颈、上肢和上胸部的血液进入右心房。上腔静脉为一薄壁、低压的大静脉，周围为相对较硬的组织，如胸骨、气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉、肺门和气管旁淋巴结。这些部位的病变都有可能压迫上腔静脉导致SVCS。在少见的情况下，纵隔的其他结构如食管、脊柱的病变也可引起SVCS。

　　奇静脉在上腔静脉进入右心房前2cm处由后方心包反折处汇入。上腔静脉上部受压后最主要的侧枝血流可以通过奇静脉进入心房。Carlson曾用犬做实验，如在奇静脉汇入的下方结扎上腔静脉，动物不能存活；但如在奇静脉上方结扎，动物能够适应。其它侧枝还有内乳静脉、侧胸静脉、脊柱旁静脉和食管静脉网。

　　在上腔静脉部分或完全受阻后，随着静脉压力的增加逐渐引起侧枝循环、浅表静脉扩张、面部淤血、结膜水肿、颅内压升高导致的头痛、视物不清和意识障碍。

　　上腔静脉也可因非肿瘤引起压迫或血管内栓塞。上腔静脉长期受压后往往会伴有静脉内血栓形成，这样的病人在治疗后殊难达到完全缓解。
病因　　据文献报道，最常引起SVCS的为胸内肿瘤。从致病形式上看，68%为肿瘤直接侵犯静脉，32%为压迫静脉所致。Yahalom收集了四组有关SVCS的报告，在引起SVCS的各种原因中恶性肿瘤占78%~86%，其中65%为肺癌，8%为恶性淋巴瘤，非肿瘤占12%，不明5%。Murray等收集了八组报告，恶性肿瘤占89%，其中肺癌占71.1%，恶性淋巴瘤占9.7%，其他各种肿瘤占8.2%，良性病变占5.3%，不明5.7%。

　　Armstrong等统计4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%）；Salsali分析了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%，并指出80%为右肺肿瘤。在所有统计中都证明小细胞肺癌最易引起SVCS，其次为鳞癌。

　　Armstrong统计在952例淋巴瘤中以SVCS就诊的占1.9%；Perez-Soler报道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）为弥漫大细胞型，12例（33%）为淋巴母细胞型，只有1例为滤泡性大细胞型。何杰金氏病亦常侵犯纵隔，但少有SVCS。

　　上腔静脉综合征来自良性的病因有：结核、良性胸腺瘤、原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。但纵隔肿瘤未必就是上腔静脉阻塞的原因，心脏先天性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞，也可发生SVCS。
病症表现　　上腔静脉综合征主要指上腔静脉梗阻性疾病，表现为上半身血液回流受阻，上腔静脉压升高，形成广泛的上腔静脉侧支循环，产生一系列临床症状。下腔静脉梗阻称下腔静脉综合征，也叫布加氏综合征，其梗阻部位常在膈肌平面以下的下腔静脉。本章主要讨论上腔静脉综合征外科治疗的风险及对策。

　　上腔静脉梗阻常见原因为静脉腔外的压迫，例如右上肺癌、纵隔肿瘤、恶性肿瘤淋巴腺转移等。上腔静脉良性疾病也并非少见。例如，上腔静脉周围炎症性组织牵拉，炎性淋巴结压迫，升主动脉瘤也可压迫上腔静脉，纵隔炎性纤维压迫或牵拉，上腔静脉炎、血栓形成等都可使上腔静脉血液回流受阻。

诊断要点
临床表现　　急性发病者，出现严重头痛、头晕、头胀，嗜睡和憋气等。如短期内上腔静脉完全阻塞，尚未建立侧支循环，则可致上腔静脉压急剧升高，引起颅内压增高，可造成颅内静脉破裂而死亡。多数病例发病缓慢，卧位、低头、弯腰时头胀、头晕，睡眠时鼾声很大。患者诉病前是长脸，后逐渐成为方形脸，颈部变粗。体检：头、颈、上肢充血肿胀，睑结膜充血，舌下静脉曲张，颈静脉怒张，上肢静脉充盈，胸、腹壁静脉曲张，血流自上向下走行。上腔静脉压可高达4 kPa（30mmHg）以上。
X线检查　　X线透视及平片可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围有占位影，可能认为上腔静脉有肿块压迫。上腔静脉本身炎症或其周围炎症性病变，则X平片常无阳性发现。
上腔静脉造影　　两侧肘静脉穿刺和大隐静脉穿刺置管，达上腔静脉梗阻部下方，同时注入造影剂，可显示两侧锁骨下静脉、上腔静脉梗阻的起始部位，也可显示近心端健康上腔静脉。
仪器检测　　多普勒超声图

　　可测得上腔静脉梗阻的部位和程度，与周围组织的关系。

　　CT及磁共振

　　显示上腔静脉梗阻的部位、程度，并显示右上纵隔占位性病变。

　　上腔静脉梗阻仅从临床表现常可误诊为心包炎、肝硬化、下腔静脉综合征等。上腔静脉造影可确诊。
病例　　男，56岁，头晕、头胀、嗜睡3年，随后出现心慌气短、腹胀、鼾声大，下肢肿胀加重。曾在多家医院诊为肝硬化、腹水、心力衰竭、慢性心包炎。体检：心音较弱远、肺无阳性发现。血压17.3/10.6 kPa（129/74.2mmHg）, 上肢静脉压3.7 kPa(40mmHg)，面部、颈部、上、下肢及球结膜均肿胀、充血，舌下静脉曲张，胸腹壁静脉曲张，血流向下，腹水征阳性，肝在右肋下4横指，较硬。双肝静脉穿刺造影显示两侧无名静脉起始部至右心房仅有纤细的造影剂通过，上腔静脉周围有粗细不等的侧支静脉，确诊为上腔静脉综合征。

　　分析：病程长，腹水、肝大、下肢浮肿，偶有心功能不全表现的患者，初诊未能考虑到上腔静脉的问题。当上腔静严重梗阻时，奇静脉也受阻，因此上半身血液全靠大量侧支循环流向下半身，汇入下腔静脉回心，下腔静脉血量增加，血液来不及回心，使腹部内脏及下肢血液滞留，可出现腹水、肝大、下肢浮肿等症状。此例提示，如有类似临床现象应考虑到上腔静脉综合征。

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2. 葶苈大枣泻肺汤合真武汤治疗肺癌上腔静脉综合征
    于某，男，78岁。于2008年2月l0日因右胸痛，干咳，音哑就诊于某医院，经胸部CT确诊为右肺癌伴肺门及隆突下淋巴结转移，细胞学穿刺诊断为未分化癌。同年6月26日因头面颈胸水肿，呼吸困难，不能平卧，声音嘶哑而住院。查体：右锁骨上可触及l．5×0．5era大小的淋巴结l枚，颈胸静脉怒张．两肺可闻干湿性罗音。心律齐，肝脾未扪及，腹部叩诊无移动性浊音．双下肢无浮肿。临床诊断：右肺未分化癌．肺门及纵膈淋巴结转移并上腔静脉综合征。经放化疗及对症支持疗法，症无缓解，请中医会诊。刻诊：症状及体征同前。颜面晦暗。呛咳胸痛．咯稀白泡沫痰，头昏心悸，背心寒冷，舌质暗红、苔白腻、舌体胖大，脉沉细。辨证属痰瘀阻于胸膈， 肾虚水泛。予葶苈大枣泻肺汤合真武汤化裁：葶苈子20g，大枣l0枚，泽兰30g, 猪苓15g，炙附子l0g，白芥子l0g，白术30g，白芍15g，茯苓20g，生姜l0g，水蛭粉l.5g(冲服)。水煎服，每日l剂，每日3次。治疗l周，头面颈胸水肿渐消，呼吸气急缓解。守原方继续辨证调治，水肿消失，呼吸平稳。带瘤生存6个月。

    按：上腔静脉综合征是肺癌晚期常见并发症，属祖国医学“喘症”、“水肿”范畴。肺为水之上源，肺癌晚期，肺气耗散．伤阴损阳，心肺营运不畅，脾肾阳气衰竭，使气机升降失调，水饮瘀毒泛滥，结于胸隔之上，阻遏清阳，凌心射肺，并溢于肌肤。故见头面颈胸水肿。颜面晦暗，喘憋气急，不能平卧，头昏心悸等症。治疗应泻肺利水，温肾消瘀．以截生痰之源。故以葶苈大枣泻肺汤合真武汤化裁。方中葶苈子、大枣泻肺行水，下气平喘；附子、茯苓、白术温阳化气．健脾利水；白芥子去皮里膜外之痰：泽兰、猪苓、水蛭粉逐瘀利水。诸药合用，使水去而肿消。